海绵状血管瘤

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2020年10月14日17:36:28来源:丁香园 评论 2

海绵状血管瘤,是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。

海绵状血管瘤:血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。

海绵状血管瘤内血流缓慢,正是这种血液滞留使得畸形血管内形成血栓和钙化。另外,其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,这就意味着淤积的血液容易破出血管腔。这些特点导致了脑内海绵状血管瘤最典型的临床表现,即:

自发性反复小量出血倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,如脑皮层、基底节和脑干等部位(脑内病灶),以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。

而且,约 19% 的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。

1. 临床表现

因病灶部位不同而有不同的症状,主要有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍(占位效应)。出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征,占位效应是脑外病灶最主要的表现。

总的来说,癫痫是海绵状血管瘤最常见的临床症状,其病理机制包括:

(1)病灶位于皮层;

(2)病灶周围脑组织因胶质细胞增生产生钙化;

(3)微小出血引起的含铁物质聚集或红细胞破坏引起的色素扩散。

2. 影像检查

CT 扫描表现为富含血管的占位征象。脑内病灶:边界清楚的不均匀高密度区,水肿不明显,常有钙化斑,增强后轻度强化或不强化。骨窗可见临近病灶的颅骨破坏。脑外病灶:边界清楚的圆形或椭圆形等密度或高密度影,增强后轻度强化,周围无水肿。如果病灶不伴有出血或钙化,CT 对海绵状血管瘤的诊断敏感性不强,其特异性也较低。

MRI 的敏感性和特异性均优于 CT。脑内病灶:病灶与周围脑组织有明确的边界,呈圆形。病灶在 T1 加权像呈等信号,在 T2 加权像或注射对比剂后呈高信号,病灶内有混杂低信号,病灶周围有环形低信号带。

这种低信号改变是含铁血色素的影像改变,具有特征性,是诊断海绵状血管瘤的重要依据。注:脑外病灶无此低信号带。

典型海绵状血管瘤的如下影像学特点:

脑内圆形 / 椭圆形病灶、有混杂密度(代表不同程度的出血,重复一遍:出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征)、MRI 的 T2 像有含铁血色素沉积。
手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法,也是唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外(当病灶切除困难时),不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。

 

 

 

 

 

 

 

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