常丽英,桑文文,杨旭.中枢血管源性孤立性眩晕【J】.中华老年心脑血管病杂志.2021(07):780-782
孤立性眩晕(isolated vertigo, IV)是指由各种原因引起的不伴听力受损及神经系统定位症状和体征的眩晕，可伴有眼震、步态不稳及恶心、呕吐等症状。事实上，从外周迷路到中枢的病变都可导致IV的发生，临床上尤其是中枢血管源性孤立性眩晕(central vasogenic isolated vertigo, CVIV)可能导致严重的后果。随着神经病学和影像技术的发展，临床医师对CVIV患者的识别能力正逐步提高，但其诊断颇为困难，常极易误诊而致恶性事件发生[1]。因此，进一步熟悉CVIV的定位、相关评价及诊断/鉴别要点，将有助于临床医师对CVIV的早期快速识别及更为精准的治疗。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
1 CVIV的病变部位和血供文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
CVIV大多为供应小脑和脑干的椎-基底动脉系统缺血或出血性病变所致，而以脑梗死最为多见。最常受累的血管是小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery, PICA)和小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar artery, AICA),小脑上动脉(superior cerebellar artery, SCA)供血区病变颇为少见。由PICA供血的小脑小结叶、扁桃体、小脑下脚；由AICA供血的前庭神经核、前庭神经入颅处、绒球以及由基底动脉供应的舌下神经前置核(NPH)等部位的孤立性梗死均可导致IV。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
1.1 PICA供血区文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
PICA主要供应延髓背外侧、下部小脑半球、小脑下蚓部和小脑下脚[2]。小脑小结、小叶、扁桃体和旁绒球等前庭小脑结构也由PICA供血。在Lee等[3]的研究中，入组240例孤立性小脑梗死，结果显示，10.4%(25/240)的患者表现为IV,MRI可见PICA内侧支供血区最常受累(24/25,占96%)。17%的PICA区域梗死表现类似前庭外周病变。该区域与眩晕相关的关键结构是小脑小结叶、扁桃体和小脑下脚。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
1.2 AICA供血区文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
AICA为中枢和外周前庭结构(包括迷路、小脑、绒球、脑桥，小脑中脚、延髓)供血。孤立的AICA梗死大部分是由于基底动脉斑块延伸至AICA,或小动脉粥样硬化堵塞AICA入口所致[4]。AICA梗死可同时导致中枢和外周前庭病变，前庭神经根入颅处及前庭神经核受累导致的孤立性眩晕与前庭外周病变难以鉴别，被称为“假性前庭神经炎”[5]。AICA区域的梗死较少表现为孤立性眩晕，Lee等[3]的研究中AICA导致的IV仅占4%,大多AICA受累患者除了眩晕和共济失调，常伴有一侧听力受损及脑干体征。Lee等早在2002年回顾性分析12例AICA患者的MRI显示，小脑中脚受累最常见，其中4例在梗死之前2个月内出现眩晕、耳鸣或听力下降，提示眩晕和听力受损可能是AICA梗死的一个先兆。仅累及小脑中脚、绒球、前庭神经核的梗死可导致IV[6]。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
1.3 SCA供血区文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
SCA供应脑桥，小脑半球、蚓部、小脑上脚及齿状核。以往的报道认为，该区域与前庭相关的结构联系较少，很少引起眩晕[7]。但近年有研究显示，近50%的SCA区域梗死导致眩晕症状，可能是因为小脑上部对同侧前庭神经核有抑制作用，该处损害产生向患侧的水平自发眼震[8]。但SCA区梗死导致的眩晕多合并构音障碍、共济失调等症状，很少表现为IV。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
2 CVIV相关的前庭及视眼动通路等评价文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
CVIV患者行常规神经科、耳科查体通常无阳性体征，以下前庭及眼动通路评价有助于CVIV的诊断。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
2.1 眼侧倾文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
眼侧倾是一种眼球的静止性稳态倾斜，让患者闭目，再迅速睁开，患者闭目时眼球向一侧倾斜，在睁开眼直视的瞬间可见纠正性扫视，眼球自倾斜位回到正中位。它主要是由于下橄榄核-小脑通路受损所致。眼侧倾与耳石张力关系不大，所以不受体位改变影响，延髓外侧受损时常可见到同侧眼侧倾，小脑上脚损害则出现对侧眼侧倾[9]。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
2.2 眼偏斜反应(OTR)文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
OTR包括头偏斜、眼偏斜和静态眼扭转，主要是耳石重力传导通路受损所致[10]。外周损害表现为同侧OTR。中枢性传导通路起自前庭神经核，在脑桥经内侧纵束交叉至对侧，向上到中脑的Cajal间质核。丘脑损害累及邻近的Cajal间质核时，OTR偏向对侧；脑桥下部和延髓交叉以上损害时OTR偏向同侧；一侧前庭皮质中枢受损可不伴眼偏斜和头偏斜，但可表现为主观垂直视觉向对侧偏斜。OTR不能鉴别外周/中枢受损，其联合头脉冲试验(HIT)、凝视变向眼震(GEN)有助于鉴别急性期IV[11-12]。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
2.3 各种眼震形式文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
2.3.1 自发眼震文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
自发眼震是患者头部保持直立位，眼睛直视前方观察到的眼震。中枢性自发眼震是由于小脑和脑干等中枢前庭结构受损所致的双侧前庭张力不平衡。一侧前庭小脑病变导致对同侧前庭神经核的抑制信号中断，产生朝向患侧的自发眼震。中枢性自发眼震表现多样，通常不被固视抑制。垂直性自发眼震高度提示中枢受损，其中下跳性眼震最常见，多为双侧小脑绒球受损所致，也见于延髓中线旁受损；其次是上跳眼震，见于延髓或中脑受损，如脑干肿瘤、缺血、多发性硬化、Wernicke’s脑病等[13]。垂直性、纯扭转性自发眼震在诊断中枢性孤立性眩晕时具有很高的特异性；但水平自发眼震需与周围性自发眼震相鉴别：后者快相向健侧；眼震可被固视抑制；向快相侧注视时眼震增强，向慢相侧注时眼震减弱。事实上，临床上常常仍须进一步进行双温试验、HIT及中枢影像学进行甄别、确诊。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
2.3.2 诱发眼震文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
(1)位置性眼震是指头部位置变化诱发的眼震，通过Roll、Dix-Hallpike及深悬头等位置试验可诱发。中枢性位置性眼震多为下跳和水平背地性，眼震方向与位置改变时受刺激的半规管平面无关，无疲劳性，眼震可持续存在数小时至数年[14]。怀疑中枢性位置性眼震时应行头颅MRI检查鉴别。(2)GEN为眼球由正中注视眼位移动至离心眼位时诱发的眼震：患者向左凝视时为左向水平眼震，向右凝视时为右向水平眼震。Cajal间质核、NPH和前庭神经核损害可出现GEN[6]。如果仅在向一侧注视时出现，需与周围性眼震相鉴别。(3)摇头眼震患者以2～3 Hz的速度摇头20 s, 观察有无眼震。中枢性摇头眼震表现形式多样：水平摇头出现垂直或扭转性眼震(倒错摇头眼震);轻微摇头出现强烈眼震；无双温异常的强烈摇头眼震等。而周围性摇头眼震多为朝向健侧的水平眼震。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2021/560.html
2.4 眼动检查
包括(1)平稳跟踪：眼球跟随缓慢移动的视靶进行的慢速运动。平稳跟踪异常通常为中枢受损所致，但也受注意力、药物等因素影响[15]。(2)扫视：由快速出现的视靶诱发的眼球运动。小脑和脑干受损均可出现扫视异常。(3)视动眼震：单侧皮质或脑桥损伤导致双侧视动眼震不对称，中脑损伤导致垂直视动异常。
2.5 HIT
HIT又称为甩头试验，通过快速、小角度旋转头部，检测半规管高频前庭眼反射的功能。中枢受损通常HIT阴性，但是前庭神经入颅处、前庭神经核受损也可出现HIT阳性。
2.6 姿势步态检查
常用姿势步态检查有Romberg试验和原地踏步试验(Fukuda)。Romberg试验：若睁眼、闭眼都不稳，提示小脑功能受损；若闭眼不稳，睁眼正常，提示深感觉受损；双侧前庭受损易出现左右摇摆。Fukuda在急性前庭外周受损的患者多向患侧偏斜，亦可向健侧偏斜，存在一定的假阳性率，需结合其他前庭检查综合判断。
2.7 HINTS床边检查法
HINTS由HIT、GEN和眼偏斜三部分组成。2009年Kattah等[16]首次用HINTS组合鉴别中枢性和周围性急性前庭综合征表明，水平HIT阴性、中枢性眼震、眼偏斜提示中枢性急性前庭综合征，发病48 h内其敏感性为100%,特异性96%,优于MRI弥散加权成像。此后有研究支持这一结论[11]。但事实上，因为这些研究的纳入对象存在选择偏倚、中枢性眼震和眼偏斜就诊时的阳性率不高、操作可重复性较差等原因使其在临床难以广泛应用。
3 常见CVIV临床诊断要点
3.1 孤立性小脑小结梗死
小脑小结由PICA供血，位于小脑的中线部位，它与同侧前庭神经核有着密切联系，同时接受来自迷路的传入信号，控制眼动并调节姿势平衡[17]。孤立的小结梗死非常少见，在Moon等[18]的研究报道中，8例孤立性小脑小结梗死患者均表现为IV,对患者进行查体可见单向自发眼震以及向健侧倾倒。自发眼震的方向朝向患侧，还可出现周期交替性眼震、倒错摇头眼震和阵发性中枢性位置性眼震等表现。这与小结对重力惯性的前庭信号处理、前庭二级神经元的抑制功能和速度储存机制受损有关。大部分小结梗死临床表现与急性前庭外周病变类似，但其HIT和双温试验正常、严重的姿势不稳是与前庭外周病变的重要鉴别点。
3.2 孤立性小脑扁桃体梗死
孤立的小脑扁桃体(PICA供血)梗死罕见，Lee等[19]报道了1例经MRI证实为右侧小脑扁桃体梗死患者，其表现为以下体征：(1)方向向患侧的自发眼震；并出现反跳性眼震；(2)GEN,向患侧注视时强度更大；(3)平稳跟踪损害；(4)双温、HIT、前庭眼反射、扫视正常。本例患者还出现主观垂直视觉向健侧偏斜，提示扁桃体不仅与半规管通路的张力不平衡(导致自发眼震)有关，而且对耳石系统也有一定的控制作用[17]。
3.3 孤立性小脑下脚(ICP)梗死
ICP包含了出入小脑的各种纤维，主要整合本体感觉和前庭的信息。前庭小脑到前庭神经核的传入和传出纤维都经过ICP,所以孤立性ICP损伤表现为眩晕和姿势不稳[17]。Blumenfeld等2010年的研究报道了7例孤立性ICP损害的患者，均表现为向患侧的自发眼震，患侧平稳跟踪异常，健侧OTR和主观垂直视觉偏斜，其中3例向患侧倾倒。
3.4 孤立性小脑绒球梗死
小脑绒球参与控制凝视稳定、平稳跟踪和前庭刺激诱发的眼动。单纯绒球梗死少见，早前Park等[20]分析了1例孤立性小脑绒球梗死的患者，症状为突发眩晕和姿势不稳；查体自发眼震朝向患侧，无眼扭转、头偏斜及主观垂直视觉偏斜。HIT显示健侧轻度纠正性扫视，双温试验无异常。在转椅检查中，低频水平刺激时前庭眼反射增益增高，高频刺激时出现双侧前庭眼反射不对称的增益减低。
3.5 孤立性前庭神经核梗死
前庭神经核是一组核团，包含内侧核、外侧核、上核、下核4部分，其中位于脑桥下部的4个核团由AICA供应，而位于延髓上部的前庭神经内侧核和下核由PICA供应[21]。前庭神经核受损可能同时表现为外周和中枢前庭病变的特征，使诊断极具挑战性。在Kim等[22]的报道中2例表现类似前庭神经炎的IV患者，朝向健侧的水平-扭转自发眼震，固视可抑制，去除固视眼震增强，患侧水平HIT及双温试验阳性、患侧前庭肌源性诱发电位减低或引不出，早期头颅MRI正常。但同时患者又表现出凝视诱发的变向眼震(中枢前庭受损的表现),显示神经整合器功能障碍(水平眼动的神经整合是由前庭内侧核、舌下神经前置核和绒球共同完成)[23]。患者复查头颅MRI显示单侧前庭神经内侧核和下核梗死。
3.6 孤立性NPH梗死
NPH由来自基底动脉的穿支动脉及来自盲孔浅动脉的前内侧长动脉供应。NPH与前庭内侧核、内侧纵束、旁正中网状结构相邻，是水平眼动的神经整合器，参与视动通路，协调头部和躯干运动。孤立性NPH受损常表现为朝向患侧的自发眼震；GEN,在注视患侧时眼震增强。患侧扫视正常，但平稳跟踪异常；床旁HIT阴性，双温试验正常。可向健侧倾倒[15,24]。
4 总 结
CVIV的诊断极具挑战，临床医生应进行详细的问诊和神经科、耳科查体以及眼震、眼动、平衡及共济检查；HINTS有一定价值，但不可夸大或过度依赖该检查。双温试验、HIT、Fukuda异常提示外周受损；固视抑制失败、扫视和平稳跟踪异常则提示中枢受损。对于年龄大，尤其伴有多重血管病危险因素的IV患者应进行急诊头部MRI扫描。