以眼睑水肿起病的梅_罗综合征1例

2022年4月11日19:02:04学习笔记评论72644字阅读模式

MRS又称复发性唇面水肿面瘫综合征、肉芽肿性唇炎综合征、巨唇-面瘫-皱襞舌综合征等,是一种少见的非干酪性肉芽肿性疾病。唇肿、面瘫、舌裂为主要临床表现。临床上根据有无肉芽肿这一病理特点分为肉芽肿型和非肉芽肿型。前者为非干酪样上皮样肉芽肿,伴有多核巨细胞和血管周围单核细胞浸润及弥漫性水肿;后者为无特征性肉芽肿,表现为皮肤和皮下组织水肿,淋巴细胞及浆细胞血管周围灶状浸润。本病病因尚未明确,文献报道与感染、遗传、自主神经系统功能不稳、血管舒缩功能障碍、免疫功能紊乱等相关文章源自青年医生博客-https://youngdoctor.cn/2022/806.html

诊断主要依据典型临床症状及特征性病理表现。表现为完全型,即面部口唇水肿、面瘫、舌裂均存在者并不多见;大多数患者表现为不完全型,即仅存在上述症状的1或2种,同时合并或不合并其他不典型症状,如眼肌麻痹、眼睑痉挛、眼睑水肿等。目前,业内认为,本病可能是克罗恩病早期或不典型表现,故对于初发者须密切监测疾病进展情况。文章源自青年医生博客-https://youngdoctor.cn/2022/806.html

对于 MRS治疗,一般采取对症治疗的策略。局部或全身应用肾上腺皮质激素,对大多数颜面口唇水肿者有效,氯苯酚嗪可替代激素用于反复发作或激素治疗效果不佳者。另有文献报道,四环素类、羟基氯喹、柳氮磺胺吡啶、沙利度胺、肿瘤坏死因子α等治疗 MRS,亦取得较好疗效。本例应用皮质激素冲击治疗后,效果较好。对于口唇增生严重者,可行唇成形术治疗,以改善外观。此外,面神经全程或次全程减压术可明显缓解面神经麻痹症状,对于一些非手术治疗失败的患者同样有效。文章源自青年医生博客-https://youngdoctor.cn/2022/806.html

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