肠淋巴管扩张症（IL）是一组以淋巴管扩张为特征的罕见蛋白丢失性肠病。其病理生理学包括小肠淋巴引流阻塞伴黏膜、黏膜下或浆膜下淋巴管继发性扩张、破裂、瓣膜功能受损，导致富含蛋白、脂肪和淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或腹腔，导致上述3种成分大量从胃肠道丢失。本病主要累及空肠和回肠。
根据病因，IL可分为原发性和继发性两种。原发性肠淋巴管扩张症（PIL）又称Waldmann病，病因不明，常由巨淋巴管症和先天淋巴管发育不良所致，被认为是一种先天性疾病和常染色体隐性遗传病。PIL通常见于3岁之前的儿童，偶见于青少年。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2022/819.html
继发性IL是由淋巴管阻塞伴淋巴压力升高或淋巴管直接损伤所致，原因包括腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、腹部或腹膜后肿瘤、肠系膜结核、克罗恩病、肠旋转不良、Whipple病、乳糜泻、缩窄性心包炎和充血性心力衰竭等。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2022/819.html
IL的诊断依据：①典型的临床表现；②外周血淋巴细胞绝对计数减少；③血浆白蛋白和IgG同时降低；④内镜活检或手术标本病理证实IL；⑤辅助检查证明有肠道丢失蛋白质增多。具备前3条为疑诊，具备后2条即可确诊。排除继发性因素，即可诊断PIL。文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2022/819.html
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摘自：医脉通文章源自青年医生博客(youngdoctor.cn)青年医生-https://youngdoctor.cn/2022/819.html
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